? 内科学第八版-_牛聚文档

内科学第八版-

内科学第八版-
预览:

第一节成人常见先天性心血管病

先天性心血管病(congenital cardiovascular diseases) 是指心脏及大血管在胎儿

期发育异常引 起的、在出生时病变即已存在的疾病,简称先心病。先天性心血管病是

新生儿最常见的先天性 缺陷,其发生率约占全部活产婴儿的 0.6%? 1.4%。在我国,先

天性心血管病的发病率为 0.7%? 0.8%。据估计,我国每年新出生的先天性心血管病患

儿约 12? 15万。先天性心血管病 种类很多,所造成的血流动力学影响差别悬殊。本章

仅对常见的可自然存活至成人的先天性心 血管病作简要介绍。成人常见先天性心血管

病见表 3-7-1。

表 3-7-1成人常见先天性心血管病

房间隔缺损(atrial septal defect,ASD) 是最常见的成人先天性心脏病,占成人先

天性心脏病 的 20%? 30%,女性多于男性,男女发病率之比为 1 :1. 5? 3, 且有家族遗

传倾向。

【病理解剖】 |

房间隔缺损一般分为原发孔缺损(primum atrial septal defect)和继发孔缺损 (secundum atrial septal defect) ,前者实际上属于部分心内膜垫缺损,常同时合并

二尖瓣和三尖瓣发育不良 ; 后者 | 为单纯房间隔缺损, 又分为中央型缺损、 下腔型缺损、

上腔型缺损和混合型缺损,以中央型缺损丨 最多见,也可有多个缺损同时存在。

【病理生理】

房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。 由于左房压力高于右房, 所以丨 形成左向右的分流。分流量的多少除取决于缺损口大小,还与左、右心室的顺

应性和体、 肺循环丨 的相对阻力有关, 影响左心室顺应性的疾病 (如高血压、 冠心病)

可增加左向右分流的幅度。 持丨 续的肺血流量增加导致肺淤血, 使右心容量负荷增加,

肺血管顺应性下降,从功能性肺动脉高压 | 发展为器质性肺动脉高压,右心系统压力随

之持续增高直至超过左心系统的压力,使原来的左丨

濟释 一 yj wt i J i JJ ii y i l:au, i: u

II 第三篇循环系统疾病 |_向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。

【临床表现】

除较大缺损外,房间隔缺损儿童时期一般无症状,随年龄增长症状逐渐显现,劳力

性呼吸困 难为主要表现,继之可发生室上性心律失常,特别是房扑、房颤而使症状加

第1页/共35页 下一页>尾页